Enfermedades raras: ¿Qué provoca la púrpura trombocitopénica y cómo se manifiesta?

La doctora Cristina Pascual habló con Cromos sobre la púrpura trombocitopénica, una enfermedad rara que puede llevar a la muerte.

Por Andrea Gómez

01 de marzo de 2023

Si comparamos la expectativa de vida actual con la de nuestros antepasados hace 500 años, seguramente sentiremos alivio por el privilegio de una vida más longeva. Si bien es cierto que vivimos más tiempo, lo hacemos con la compañía de varias enfermedades que nos limitan e incapacitan y en este grupo también están las calificadas enfermedades raras.

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El grupo de las enfermedades raras se encuentran como: Síndrome X-frágil, Síndrome de Moebius, Esclerosis Lateral Amiotrófica, La púrpura de Schönlein-Henoch, Síndrome de Prader Willi, Progeria de Hutchinson-Gilford, Síndrome de Marfan, Insensibilidad Congénita al Dolor y Síndrome de Gilles de la Tourette.

La púrpura trombocitopénica

En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, la doctora Cristina Pascual, una reputada dermatóloga española habló con Cromos sobre esta enfermedad y explicó qué provoca en el cuerpo y los síntomas asociados a ella.

Cromos: ¿Qué es la púrpura trombocitopénica?

Cristina Pascual: Es una enfermedad autoinmune producida por una desregulación en la que se producen unos anticuerpos que van a bloquear la acción de una metaloproteasa que es la enzima ADAMTS13. La causa fundamental de que se produzca esta enfermedad es la deficiencia severa de ADAMTS13 y a partir de aquí, se desencadenan una serie de fenómenos y sucesos en el que puede llegar a producirse una micro trombosis en vasos pequeños del organismo, especialmente en el cerebro, riñón y corazón que pueden ocasionar la muerte del enfermo si no se instaura un tratamiento adecuado.

C: ¿Qué provoca la púrpura trombocitopénica?

CP: La causa por la que se desencadena o se produce esta enfermedad no está identificada pero hay unos factores que pueden ayudar a que se produzca como algún tipo de infección , cirugía e incluso el embarazo que de alguna manera provocan la desregulación del sistema inmune del paciente.

No hay una causa específica.

C: ¿Qué tan grave es la púrpura trombocitopénica?

CP: Esta enfermedad es grave por dos motivos: en primer lugar porque no los médicos no están muy familiarizado con esta enfermedad por lo que tardan en identificarla, en sospecharla y en diagnosticarla.

Y por otro lado, la consecuencia más importante de esta enfermedad es la producción de trombosis, de trombos en arterias micro arterias y en órganos fundamentales del organismo usando la muerte. Es decir que esta enfermedad sin tener tratamiento tiene más de un 90 % de mortalidad.

C: ¿Cuáles son los síntomas iniciales?

Los primeros síntomas suelen ser muy inespecíficos porque son dolor de cabeza puede ser fiebre puede ser dolor abdominal y estos son muy comunes a otro tipo de enfermedad. Algo que alarma bastante a los pacientes y que les hace acudir a urgencias o consultar a su médico es la aparición de las manchitas rojas en la piel en todo el cuerpo pueden ser en las piernas y los brazos suene el abdomen y este es un signo indirecto de sangrado; cuando aparece esto si se alarman los pacientes y rápidamente acuden a un médico para ser valorados.

C: ¿Qué bacteria produce púrpura trombocitopénica?

CP: No específicamente, hay un conjunto de microangiopatía que una son muy importantes, en enfermedades como es el síndrome hemolítico, que se produce especialmente en pacientes pediátricos, con una afectación fundamentalmente renal pero no hay ninguna bacteria identificada que se sepa que pueda provocar la PTTA.

C: ¿Hay alguna edad en específico en la que se desarrolle la púrpura?

CP: Esta enfermedad puede dar en cualquier momento pero sí que hay una franja de edad y sexo reconocido como mayor incidencia y es la edad media entre 40 y 50 años en la edad adulta y en el sexo femenino, tiene una predisposición especial a padecerla y en todos los registros en porcentaje de mujeres es mayor siempre que el de los hombres.

No hay ninguna causa especial de la razón, simplemente son registros que hemos obtenido y que claramente se nota que la incidencia es mayor en mujeres.

C: ¿Qué secuelas deja la púrpura?

CP: Cada vez más se están reconociendo más secuelas y se ha evidenciado que hay un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular y también se ha observado que los pacientes con frecuencia tienen alteraciones del ánimo. En el último año y gracias a estudios realizados se ha visto que en pacientes en remisión completa, hasta un 50 % tienen isquemia cerebral silente y esta se ha relacionado con cognitivas; es decir, nuestros pacientes de PTTA en revisión clínica pueden tener secuelas y en estos momentos estamos haciendo esfuerzos por poder recoger estos datos de nuestros pacientes para poder dar unos datos más exhaustivos.

Por Andrea Gómez

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